Descripción: Propósito: Presentar un caso clínico ilustrativo de síndrome de blefarochalasis, patología de baja incidencia con escasa literatura médica para aplicación de manejo estandarizado. Justificación: El síndrome de blefarochalasis es condición poco común de etiología incierta, que se destaca por su prevalencia en adolescentes y adultos jóvenes, teniendo un inicio en la infancia o la pubertad. Se observa mayor afectación de párpados superiores uni o bilaterales, presentando episodios reiterados de edema palpebral con evolución a pérdida de tejido subcutáneo y como consecuencia desarrollo de ptosis palpebral y debilitamiento del septum orbitario. Clínicamente puede dividirse en tres etapas progresivas: etapa de edema: caracterizada por la presencia de edema, eritema, dolor, leve ptosis, clínica desencadenados por proceso inflamatorio; etapa de laxitud: aparición de laxitud palpebral, atrofia de tejido, telangiectasias, pliegues, decoloración de la piel y arrugas; y etapa de ptosis: ptosis palpebral, debilitamiento de septum orbitario, pleigue epicántico en ángulo supero interno, hernia grasa, atrofia grasa, blefarofimosis y herniación de la glándula lagrimal. Esta entidad no genera afectación de la visión pero genera complicaciones perioculares que generalmente requieren tratamiento quirúrgico. El tratamiento está dirigido a reducir la inflamación entre los episodios agudos y corregir las secuelas en la etapa de reposo. Ni los tratamientos médicos y/o quirúrgicos con los cuales contamos actualmente logran dar soluciones a largo plazo o la resolución a las recaídas de la enfermedad. Metodos: El caso que se presenta corresponde a una paciente femenina de nueve años de edad, que ingresa al servicio de cirugía plástica ocular tras presentar 5 episodios intermitentes de edema palpebral en ojo derecho desde los 4 años de edad, con posterior aparición de ptosis palpebral ipsilateral. Fue estudiada previamente por el servicio de pediatría y alergología con Resonancia magnética (RM) de órbitas cuyo resultado de órbitas, nervio óptico, músculos extra oculares y vía lagrimal se encontró dentro de límites normales. Asociado a esto, RM de senos paranasales con contraste en la que se evidencio un quiste de retención en el antro maxilar derecho y reporte de velocidad de sedimentación globular (VSG), Complemento C3 y C4, LDH y Proteína C reactiva (PCR), Inmunoglobulina G (IgG), transaminasas y citoquímico de orina sin alteraciones. Al examen físico con evidencia de piel de párpado superior delgada en ojo derecho, pigmentada, en forma de crepe, sin laxitud de párpados inferiores y ptosis palpebral de ambos ojos mayor en el ojo derecho. Resultados: El diagnóstico definitivo fue síndrome de blefarochalasis por las características clínicas de la enfermedad: episodios recurrentes de edema de parpados superiores, bilateral, con evidencia de atrofia del tejido, pigmentación de la piel, presencia arrugas en párpados superiores y ptosis palpebral. El diagnóstico diferencial debe de realizarse fundamentalmente para descartar angioedema recurrente, angioedema hereditario, dermatitis de contacto, piel laxa, síndrome de párpado laxo, síndrome de Ascher, Síndrome de Merkensson-Roshental además de enfermedades sistémicas como: Lupus eritematoso discoide, polimiositis y dermatomiositis. Conclusion El síndrome de blefarochalasis es una rara patología con episodios reiterados de edema palpebral seguidos de pérdida de tejido subcutáneo, ptosis palpebral y debilitamiento del septum orbitario. Se debe diferenciar de patologías que presenten sus características principales como edema, ptosis e inflamación recurrente. La etiologia es aun desconocida, siendo su incidencia mayor en adultos jovenes sin diferencia de sexo. No dispone de un tratamiento curable universalmente reconocido en la actualidad, sin embargo no tiene consecuencias graves para la visión de los pacientes. Es muy importante conocer la enfermedad para evitar retraso en el diagnóstico, que puede generar ansiedad en el paciente. El síndrome de blefarochalasis plantea con frecuencia un dilema diagnóstico para el oftalmólogo, quien es el principal profesional involucrado en el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes, quienes deben ser manejados por un equipo multidisciplinario, los cuales son importantes para descartar asociaciones sistémicas de este síndrome.