Descripción: Introducción. La agenesia congénita de las glándulas lagrimales (AGL) es una anomalía rara caracterizada por la aplasia o hipoplasia de las glándulas lagrimales1. Es una causa poco frecuente de ojo seco severo en niños, en los cuales los primeros signos pueden ser úlceras corneales o queratitis filamentosa1-2. La AGL suele estar asociada comorbilidades sistémicas3. Pueden darse casos aislados, pero son raros, se presenta más en hombres y generalmente es bilateral1-4. Hay pocos casos reportados en la literatura, estos describen el enfoque y el diagnóstico, pero no describen el tratamiento ni el reto que este supone para el clínico. Descripción del caso. Paciente femenina de 7 años, sin antecedentes, consulta por dos años de fotofobia, ojo rojo y visión borrosa. Llevaba 6 meses de tratamiento con olopatadina al 0,2% y fluorometolona al 0,1% sin mejoría. Se había desescolarizado por incapacidad para realizar cualquier actividad. La agudeza visual era 20/40 en el ojo derecho y 20/100 en el izquierdo. El examen de anexos era normal. A la biomicroscopía con hiperemia conjuntival, fibrosis tarsal, reducción del menisco lagrimal, múltiples erosiones corneales epiteliales puntiformes y filamentos mucosos. Test de Schirmer con anestesia inferior a 1 mm/5 min, tiempo de ruptura de la lagrima (BUT) de 2 segundos y presentaba tinción conjuntival y corneal difusa severa con verde lisamina. Se hizo un diagnóstico de síndrome de ojo seco severo, se realizaron estudios reumatológicos y genéticos los cuales fueron negativos. La resonancia magnética (RM) de órbitas demostró una hipoplasia bilateral de las glándulas lagrimales. Se inició un tratamiento con plasma enriquecido en plaquetas 4 veces/dia, hialuronato de sodio 0.4% sin conservantes cada 4 horas, Carbomero P974 gel cada 12 horas, loteprednol 0,5% cada 8 horas y ciclosporina 0.1% cada 12 horas. Además, se realizó oclusión bilateral permanente de los puntos lagrimales superiores e inferiores en AO. Presentó mejoría de los síntomas, pero persistían los signos de queratopatía e inflamación por fricción mecánica. Por lo tanto, se adaptó lente de contacto escleral pseudoPROSE 16.8, con excelente tolerancia, logrando AV bilateral 20/20 y mejoría notoria de síntomas y signos inflamatorios de superficie ocular. La paciente pudo escolarizarse de nuevo y continuar sus actividades diarias Discusión. La enfermedad de ojo seco en niños supone un gran reto. Es muy importante realizar evaluaciones sistémicas y paraclínicas por su alta relación con trastornos sistémicos, genéticos y reumatológicos4-5. La alacrimia congénita aislada o la AGL es una afección rara que debe considerarse en el diagnóstico diferencial principalmente cuando carecen de hallazgos sistémicos. 5-6 La información familiar es importante, ya puede tener un trasfondo hereditario.1 El tratamiento incluye tapones lagrimales o cauterización, junto con la lubricación de la superficie ocular a largo plazo mediante lágrimas artificiales, ungüentos o suero autólogo.4 Los derivados sanguíneos ofrecen una ventaja sobre las terapias oculares convencionales ya que contienen componentes bioquímicos, factores de crecimiento y fibronectina que sustituyen más estrechamente a las lágrimas naturales. 6-7-8-9 Entre estos, el plasma rico en plaquetas ha demostrado una mayor tasa de curación epitelial 9-10. Hay poca literatura de su uso en niños. Los lentes de contacto terapéuticos (LCT) esclerales actúan proporcionando una cámara precorneal de lágrimas y proporcionan una mayor protección de la córnea contra la desecación y la fricción.11 Entre ellos se encuentra la prótesis de reemplazo del ecosistema de superficie ocular [PROSE]. La indicación más común es el síndrome de Stevens Johnson/necrólisis epidérmica tóxica11. Existen muy pocos informes del uso pediátrico de estas últimas dos terapias. El propósito del uso de TCL en este caso fue mejorar la epitelización mediante la formación de un andamiaje, mimetizar la fricción mecanizada de los párpados y la superficie ocular y mejorar la propagación del líquido lagrimal sobre la superficie ocular, proporcionando así un alivio sintomático y reduciendo las señales de ojo seco severo. Conclusión Este caso presenta una propuesta de tratamiento integral en un paciente pediátrico con una patología ocular severa y crónica, con el cual se busca la mejoría de la sintomatología de superficie con el fin de mejorar la calidad de vida y evitar las secuelas visuales que pueden derivarse de esta patología si no se trata de forma agresiva y completa.