Descripción: La Disgenesia Unilateral del Epitelio Pigmentario de la Retina , fue descrito por primera vez por Cohen SY et al. en 2002 como una lesión leopardoide, unilateral e idiopática del Epitelio Pigmentario de la Retina (EPR) . Se caracteriza por lesiones usualmente contiguas al nervio óptico, de bordes reticulares, festoneados, pigmentados y lagunas de hiperplasia del EPR en media periferia asociado a atrofia del EPR en la región central . La etiología y la fisiopatología no se conocen con claridad dado la baja prevalencia de esta patología . El propósito de este reporte es describir las características clínicas e imagenológicas de un paciente que presenta URPED con neovascularización coroidea no exudativa asociada. Esta lesión se caracteriza por un patrón de fluorescencia invertido cuando se compara con la Autofluorescencia(FAF). Las áreas hiperautofluorescentes son hipofluorescentes en la angiografía y la red ramificada hiperfluorescente irregular en la angiografía es hipoautofluorescente en las imágenes FAF. No se conoce la historia natural de la enfermedad dado el poco tiempo de seguimiento en los casos reportados. Se ha descrito que cuando hay pérdida de la visión, se atribuye a membrana epirretiniana, desprendimiento de retina, atrofia foveal o por complicaciones como la neovascularización coroidea que requiere manejo