Descripción: Se presenta un caso de un paciente masculino de 51 años con antecedentes de posible artritis reumatoidea sin manejo inmunomodulador, trombosis arterial secundaria a infarto renal derecho y ambliopía izquierda desde la infancia, remitido de consulta extrainstitucional debido a sospecha de neuritis óptica en ojo izquierdo. A la primera valoración oftalmológica presento disminución de la visión en ojo izquierdo, defecto pupilar aferente relativo y borramiento del disco óptico ipsilateral. Durante la valoración del paciente se documenta compromiso multiorgánico torácico y abdominal, así como óseo y ocular, por lo cual fue necesario un abordaje multidisciplinario. La importancia de este caso está en su rareza y peculiaridad. La enfermedad de Erdheim Chester Tiene una presentación multisistémica, heterogénea, que varía entre individuos desde compromiso focal e indolente a incluso falla orgánica y afección a la vida del paciente. El diagnostico es por medio de imágenes y estudios histológicos, encontrando diferentes marcadores positivos como el CD68 así como la mutación BRAF, encontrados en nuestro paciente, esta última mutación también está involucrada en 7% de los cánceres en seres humanos y en aproximadamente 54% de los casos de pacientes con Erdheim chester. Entonces, Por la rareza de la enfermedad, tener en cuenta la presentación clínica y los diferentes abordajes diagnósticos marca la diferencia en una patología que afecta no solo la visión sino la vida del paciente sin el adecuado manejo