Descripción: Introducción La retinosis pigmentaria (RP) es la distrofia retiniana hereditaria mas común y con un con mayor número de mutaciones causales descritas9. Se caracteriza por presentar una disminución en el campo visual periférico secundaria a una pérdida progresiva de los fotorreceptores y daño subsecuente del epitelio pigmentario de la retina (EPR)7. Se han descrito algunos casos en los cuales la RP puede estar asociada a lesiones vasculares retinianas, dentro de ellas el hemangioma capilar retiniano (HCR)3 el cual puede afectar adicionalmente la visión por lo cual se requiere la realización de un diagnóstico y manejo oportuno. Descripción del caso Paciente masculino de 41 años de edad con antecedentes personales de miopía alta y retinosis pigmentaria quien asiste a consulta de retina para seguimiento. Al examen oftalmológico se encuentra una agudeza visual mejor corregida en ojo derecho (OD) de 20/50 (-5. 00-2. 75 x 13°) y en ojo izquierdo (OS) de 20/60 (-4. 00-1. 75 x 175°). En la biomicroscopía de ambos ojos se apreció pigmento en vítreo anterior sin otros hallazgos patológicos. Se encontró un fondo de ojo característico de retinosis pigmentaria: atenuación vascular generalizada, nervio levemente pálido, atrofia de EPR y coriorretiniana difusa con múltiples áreas de migración intrarretiniana perivascular de pigmento (espículas óseas) en ambos ojos. En el ojo izquierdo se apreció además, una lesión vascular periférica; sin exudación activa y no responsable de ningún compromiso clínico la cual era compatible con un hemangioma capilar retiniano. Se encontró también un edema macular cistoide secundario a su patología de base (RP) confirmado por tomografía de coherencia óptica macular (OCT) (Figura 2) el cual fue manejado con un implante intravítreo de dexametasona (Ozurdex®️) obteniendo buena respuesta. Las fotos de campo amplio y la angiografía fluoresceínica (Figura 1) confirman el diagnóstico de hemangioma capilar retiniano en ojo izquierdo y los hallazgos descritos. Discusión La retinosis pigmentaria (RP) es una distrofia retiniana que se caracteriza por la pérdida progresiva de los fotorreceptores y del EPR, provocando ceguera nocturna y pérdida del campo visual periférico7. En casos más avanzados, la enfermedad puede presentar además degeneración de los conos con pérdida subsecuente de la visión central en un número importante de pacientes, lo cual puede derivar en ceguera total. La presentación clínica de la RP puede estar acompañada por la presencia de catarata subcapsular posterior, membrana epirretiniana, edema macular cistoide, errores de refracción (Miopía), glaucoma de ángulo abierto y drusen en el nervio óptico1. También se han descrito anomalías vasculares en la retina, como la respuesta tipo Coats y los tumores vasoproliferativos (VPT, por sus siglas en inglés)7. Sin embargo, la asociación con un HCR como en el caso presentado es poco frecuente. El HCR corresponde a un hamartoma angiomatoso benigno que se presenta como una lesión circunferencial vascularizada con una arteriola nutricia y una vénula para su drenaje. Se ha descrito una posible relación entre la disfunción vascular y la pérdida de bastones que podría explicar la aparición del HCR como una reacción secundaria a la muerte de los fotoreceptores y en donde su desarrollo y evolución estaría relacionado a la progresión de la RP9. Así mismo, estudios que evalúan la hemodinamica ocular han identificado reducciones del flujo sanguíneo ocular en pacientes con RP, por medio de ecografía doppler se aprecia ralentización de la velocidad en las arterias retrobulbares que se ramifican en la circulación retiniana y coroidea9. Langham y Kramer (1990) demostraron una disminución del flujo sanguíneo coroideo en pacientes con RP y mostraron una correlación negativa con el desempeño visual. Una vez la RP ha progresado y hay una degeneración completa de los fotoreceptores, el deterioro de los capilares cesa, sustentando aún más la asociación entre la disfunción vascular y la pérdida celular9. Cuando el HCR es responsable de una pérdida visual adicional debido a su actividad, el tratamiento consiste en controlar el crecimiento de la lesión, disminuir su exudación y prevenir las complicaciones asociadas a un posible sangrado. Aunque en algunos casos se ha evidenciado regresión espontánea de la lesión, cuando está asociado a exudación, puede realizarse fotocoagulación láser si el HCR es pequeño ( 3mm). Para lesiones de gran tamaño y que no responden adecuadamente al manejo previamente descrito podría realizarse radioterapia. Recientemente se ha empleado la terapia fotodinámica en los hemangiomas de localización yuxtapapilar, asociado o no, a terapia antiangiogénica, obteniendo una reducción temporal de la exudación sin regresión de la lesión.3 Conclusiones Existen pocos casos reportados de un HCR en pacientes con RP. Su diagnóstico se realiza como parte de un hallazgo incidental debido a que puede cursar de forma asintomática. Por esta razón, debemos estar atentos a su presentación en este tipo de pacientes, pues aunque es una lesión considerada benigna puede asociarse a exudación, edema macular, hemorragia vítrea u otras complicaciones, requiriendo un tratamiento oportuno que evite una pérdida visual adicional4. En el caso presentado, el hemangioma capilar no presentaba exudación alguna como lo demuestra la angiografía fluoresceínica ni tampoco era responsable de ninguna manifestación clínica. El edema macular cistoide del paciente estaba asociado a su patología de base (RP) el cual tuvo una buena respuesta al implante intravítreo de dexametasona como ha sido descrito en múltiples publicaciones. Bibliografía Salazar, R., González-Castaño, C., Rozas, P. and Castro, J., 2011. Hemangioma capilar retiniano y enfermedad de von Hippel-Lindau: implicaciones diagnósticas y terapéuticas. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología, 86(7), pp.218-221. Friedman, N., Kaiser, P. and Pineda, R., n.d. The Massachusetts Eye and Ear Infirmary illustrated manual of ophthalmology. Pita-Ortiz, I., Jaurrieta-Hinojo, J., Espinosa-Soto, I. and Ramirez-Estudillo, A., 2021. Primary and secondary retinal capillary haemangioma in Mexico. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología (English Edition), 96(6), pp.337-341. Knutsson, K., De Benedetto, U., Querques, G., Del Turco, C., Bandello, F. and Lattanzio, R., 2012. Primitive Retinal Vascular Abnormalities: Tumors and Telangiectasias. Ophthalmologica, 228(2), pp.67-77. Karimi, S., Nikkhah, H., Ahmadieh, H. and Safi, S., 2018. intravitreal injection of propranolol for the treatment of retinal capillary hemangioma in a case of Von Hippel–Lindau. RETINAL Cases & Brief Reports, Publish Ahead of Print.   Yanoff, M. and DUKER, J., 2019. Oftalmologia 5ta edición. London: Elsevier Health Sciences Brazil.   Kumar, V., Samdani, A., Chandra, P. and Kumar, A., 2017. Ultra‐wide field imaging of retinal haemangioma in retinitis pigmentosa. Clinical and Experimental Optometry, 100(1), pp.96-97.   Shields, C., Kaliki, S., Al-Dahmash, S., Rojanaporn, D., Shukla, S., Reilly, B. and Shields, J., 2013. Retinal Vasoproliferative Tumors. JAMA Ophthalmology, 131(3), p.328.   Lang, M., Harris, A., Ciulla, T., Siesky, B., Patel, P., Belamkar, A., Mathew, S. and Verticchio Vercellin, A., 2019. Vascular dysfunction in retinitis pigmentosa. Acta Ophthalmologica, 97(7), pp.660-664.