Descripción: IntroducciónLos macrovasos retinianos congénitos (MRC) son vasos aberrantes, típicamente venas, que cruzan el rafe horizontal de la mácula1.Este fenómeno fue descrito por Mauthner en 18692 y sus características clínicas y angiográficas fueron expuestas en 1982 por Brown y compañía3. Suele ser una anomalía vascular unilateral, asintomática, con un excelente pronóstico visual4. Constituyen una manifestación rara, que no suele asociarse con defectos visuales, salvo cuando las anomalías vasculares afectan a la circulación foveal5. Se han descrito en asociación a otras alteraciones retinianas como oclusión de rama arterial de la retina, hemangioma cavernoso, macroaneurismas, hemorragia macular, desprendimiento de retina seroso, telangiectasias, hemorragia vítrea y reducción de la agudeza visual (AV) debida al bloqueo de la fóvea1-6.Descripción del casoPaciente de 83 años con antecedentes de glaucoma primario de ángulo abierto, es remitido al servicio de retina para evaluación de rutina. Asintomático. Al examen oftalmológico presenta AV mejor corregida de 20/40 en ambos ojos (AO), presión intraocular normal, con catarata nuclear en AO, sin otros hallazgos patológicos en segmento anterior. Al fondo de ojo derecho con macrovaso retiniano aberrante que surge de la rama temporal inferior, cruza la zona foveal pasando por el borde superior de la misma y se extiende hasta la retina superior.La tomografía óptica coherente (OCT) del ojo derecho (OD) reveló vasos hiperreflectantes yuxtafoveales con efecto de sombra, asociados a disminución del grosor macular central temporal e inferior (Fig. 1) Sin evidencia de pérdida de capas de la retina, edema macular o desprendimiento de retina. El contorno foveal estaba conservado.La angiotomografía óptica coherente (OCT-A) del OD mostró el vaso aberrante que emergía de la vena temporal inferior pasando por el borde superior de la fóvea, generando asimetría y distorsión de la zona avascular foveal (ZAF), sin alteración capilar. (Fig. 2)DiscusiónLos MRC son un hallazgo poco frecuente y suelen descubrirse de forma incidental6. Se originan durante la diferenciación de las células mesenquimales entre las semanas 15-16 de gestación. El desarrollo de la retina neural y los componentes vasculares son independientes entre sí, por ello no se suelen encontrar problemas en la AV5. Sin embargo, en niños pueden provocar ambliopía atribuida al cruce del macrovaso a través de la fóvea o cerca de esta lo que puede alterar su correcto desarrollo. En los adultos, la alteración de la AV puede ser el resultado de un angioescotoma causado por la disminución de la sensibilidad retiniana en la zona atravesada por el macrovaso, la distorsión de la arquitectura foveal, ectopia foveal7, o cuando hay asociación con hemorragias maculares, quistes foveolares, desprendimientos serosos de la mácula, alteraciones en la perfusión capilar, comunicaciones arteriovenosas y aumento de la ZAF8. En nuestro caso, las ramificaciones del vaso anómalo se arqueaban alrededor de la fóvea, y una pequeña rama tributaria temporal inferior pasaba cerca de la fóvea.Los hallazgos de los vasos anómalos en la angiografía fluoresceínica consisten en un llenado temprano y un retraso en el vaciamiento, anomalías en la perfusión capilar, dilataciones capilares focales, comunicaciones arteriovenosas y aumento de la ZAF8. En la OCT es común encontrar efecto de sombra detrás del vaso aberrante, alteración del grosor macular central, generalmente con contorno foveal normal7. Por otro lado, la OCT-A es una herramienta no invasiva que permite una mejor visualización de los vasos anómalos que conectan las arterias de la retina con los macrovasos venosos, controlando su curso a través de la retina9. Además, posibilita la localización del MRC en relación con la ZAF y la visualización de las anomalías capilares microvasculares1. En nuestro paciente la presencia del MRC provoca una distorsión de la ZAF, lo que da lugar a una asimetría interocular de la misma, sin compromiso de la visión.Conclusiones Este informe presenta un caso de MRC en un paciente asintomático. Aunque generalmente se presentan de esta forma, los MRC pueden dar lugar a alteraciones visuales, y en algunas ocasiones mostrar inestabilidad vascular que podría dar lugar a la aparición de complicaciones retinianas. La OCT-A permitió obtener imágenes no invasivas del trayecto del vaso aberrante y el compromiso de la ZAF.